El síndrome de Netherton

es un trastorno de la piel caracterizado por: eritrodermia ictiosiforme congénita (EIC), una anomalía capilar característica (tricorrexis invaginada; TI) y manifestaciones atópicas. La incidencia se estima en 1 de cada 200,000 nacimientos. En general, los pacientes presentan desde el nacimiento eritrodermia generalizada con descamación y retraso en el desarrollo. Entre las complicaciones frecuentes se encuentran: diarrea y malabsorción intestinal, deshidratación hipernatrémica e infecciones recurrentes. La evolución de la enfermedad es heterogénea: la eritrodermia generalizada puede persistir en algunos pacientes, pero en la mayoría de los casos, evoluciona durante la infancia a una ictiosis lineal circunfleja (ILC).