es un trastorno de la piel caracterizado por: eritrodermia ictiosiforme congénita (EIC), una anomalía capilar característica (tricorrexis invaginada; TI) y manifestaciones atópicas. La incidencia se estima en 1 de cada 200,000 nacimientos. En general, los pacientes presentan desde el nacimiento eritrodermia generalizada con descamación y retraso en el desarrollo. Entre las complicaciones frecuentes se encuentran: diarrea y malabsorción intestinal, deshidratación hipernatrémica e infecciones recurrentes. La evolución de la enfermedad es heterogénea: la eritrodermia generalizada puede persistir en algunos pacientes, pero en la mayoría de los casos, evoluciona durante la infancia a una ictiosis lineal circunfleja (ILC).
lunes, 24 de marzo de 2014
Progeria de Hutchinson-Gilford
La progeria de Hutchinson-Gilford es un síndrome extremadamente raro caracterizado por un envejecimiento prematuro de inicio postnatal.
Las características clínicas y radiológicas principales incluyen alopecia, piel fina, ausencia de grasa subcutánea, rigidez articular y osteolisis. La inteligencia no está afectada.
La muerte prematura se produce por arterioesclerosis o enfermedad cerebro-vascular.
La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quien fue el primero en descubrirla en1886 y de Hutchinson-Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904.
Tiene Cierta Caracteristica:
Baja Estatura.
Piel Seca y Arrugada.
Canas en la infancia.
Ojos prominentes.
Craneo de Gran Tamaño.
Venas Craneales Sobresalientes.
Enigmas Medicos
Cada año, millones de personas resultan victimas de verdaderos misterios medicos, enfermedades
que no son diagnosticadas o han sido mal diagnosticadas durante años.
Cada episodio de esta serie expone tres de estos casos.
que no son diagnosticadas o han sido mal diagnosticadas durante años.
Cada episodio de esta serie expone tres de estos casos.
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